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小孩遗传地中海贫血怎么办
补充说明：小孩遗传地中海贫血怎么办
a******W 2022-03-23 16:08
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
小孩遗传地中海贫血可以通过红细胞输注、铁螯合剂治疗、脾脏切除术、骨髓移植等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.红细胞输注
通过定期输入匹配的红细胞来替代被破坏的红细胞，维持血红蛋白浓度在一定水平以上。此方法可缓解溶血性贫血引起的贫血、黄疸等症状，适用于治疗遗传性地中海贫血患者因基因缺陷导致的血红蛋白合成障碍所引发的症状。
2.铁螯合剂治疗
铁螯合剂如去铁胺、地拉罗司等药物可用于减少铁超载对身体的损害，通常为口服给药。这些药物能有效降低体内铁含量，对于预防由铁沉积引起的心脏和其他器官损伤有重要意义。但需密切监测可能发生的副作用。
3.脾脏切除术
脾脏切除手术是一种常见的介入性手术，在全身麻醉下完成，旨在移除病变或功能失调的脾脏组织。该措施有助于减轻红细胞破坏过快造成的溶血现象，从而改善贫血及相关并发症。术后需注意感染风险并加强营养支持。
4.骨髓移植
骨髓移植是将健康的造血干细胞从供体转移到接受者体内，通常采用自体或异体捐赠的方式进行。该措施针对的是遗传性地中海贫血的根本原因——异常或缺失的β珠蛋白链。移植后，新生的红细胞可以正常产生含α链的血红蛋白分子，使病情得到长期缓解。
除了上述措施外，建议患儿定期进行生长发育评估及血液学检查，以监测病情变化。同时，保持良好的生活习惯，包括合理饮食和适量运动，也有助于促进健康。
2024-04-05 19:44
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地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
多发人群：所有人群，婴幼儿
典型症状： 头晕 气血不足 皮肤呈浅黄或深金黄色 重度贫血 脾肿大
临床检查： 头晕 气血不足 皮肤呈浅黄或深金黄色 重度贫血 脾肿大
治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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