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苯丙酮尿症不能吃肉吗?
补充说明：苯丙酮尿症不能吃肉吗?
a******W 2022-03-28 17:36
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苯丙酮尿症患者需要严格控制蛋白质摄入量，包括肉类在内的食物应在专业医师指导下进行限量摄入。
因为苯丙酮尿症是一种遗传性氨基酸代谢障碍疾病，主要是由于体内缺乏苯丙氨酸羟化酶或者其辅因子四氢生物蝶呤合成不足，导致苯丙氨酸不能正常代谢而大量堆积在血液中，若不加以控制可能会加重病情。因此，该类患者不宜进食高蛋白食物，以免增加肝脏负担，影响病情恢复。
此外，对于轻度症状的患者，可以适量食用经过特殊配方处理的低苯丙氨酸肉类食品，以满足机体需求，但需监测血氨水平。
饮食管理是苯丙酮尿症的关键治疗措施，家长应定期评估患儿的营养状况，并调整饮食计划。同时，建议患者定期进行神经发育评估，早期发现、干预可显著改善预后。
2024-02-23 21:08
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
