发病时间：不清楚
补充说明：克拉伯病的症状有哪些？
2021-11-19 18:24
我要咨询
精选回答(1)
这个克拉伯病又称为Krabbe病，依据其临床特点,亦称为婴儿家族性弥漫性硬化,克拉伯病为常染色体隐性遗传代谢性疾病，婴儿型患儿多数在3~6个月时发病,首发症状以易激惹、阵哭、淡漠或呕吐、喂养困难等为主,多数伴有营养不良.很快出现进行性躯干和四肢肌张力降低、肌阵挛、腱反射亢进和锥体索征阳性.1岁时即可发生眼震颤、斜视等,旋即视神经萎缩、失明;少数患儿听力丧失.晚期患儿肌张力亢进,常呈角弓反张,多数在2岁以内死于呼吸困难或肺部感染.2.晚发型发病年龄多数在5岁以前;临床症状与婴儿型相似.初起出现进行性行走困难,或痉挛性单侧下肢瘫痪或偏瘫.数周或数月后出现双侧锥体索征.神经系统症状日益加重,失明属常见症状.患儿出现智能衰退和行为异常,癫痫多不发作.多数患儿在起病2~5年后出现四瘫和痴呆.这个目前无特殊治疗方法,采用对症治疗、支持疗法延长生存期.
2021-11-19 18:24
举报相关问题
向医生提问
克拉伯病(Krabbedisease)于1916年由丹麦儿科医师Krabbe首先报道，因此称为Krabbe病，依据其临床特点，亦称为婴儿家族性弥漫性硬化(infantile familial diffuse sclerosis)，为常染色体隐性遗传代谢性疾病，突变基因位于14p。克拉伯病的基因缺陷，引起半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏，是导致主要累及脑白质的遗传代谢性疾病。本病预后极差。婴儿型者常于1岁之内病故。晚发者可生存至10岁左右。
克拉霉素片
适用于克拉霉素敏感菌所引起的下列感染： 1. 鼻咽感染：扁桃体炎、咽炎、鼻窦炎。 2. 下呼吸道感染：急性支气管炎、慢性支气管炎急性发作和肺炎。 3. 皮肤软组织感染：脓疱病、丹毒、毛囊炎、疖和伤口感染。 4. 急性中耳炎、肺炎支原体肺炎、沙眼衣原体引起的尿道炎及宫颈炎等。 5. 也用于军团菌感染，或与其他药物联合用于鸟分枝杆菌感染、幽门螺杆菌感染的治疗。
藻酸双酯钠片
本品主要用于缺血性心、脑血管疾病的防治。如脑血栓、脑栓塞、脑动脉硬化、高血脂、高血压、中风和冠心病等。此外本品对治疗弥漫性血管内凝血、慢性肾小球肾炎疗效明显。本品与免疫抑制剂合并使用，治疗传染病流行性出血热取得满意效果。
沙美特罗替卡松粉吸入剂
沙美特罗替卡松粉吸入剂（舒利迭）是由长效b2受体激动剂与糖皮质激素组成的复方吸入制剂。适用于可逆性阻塞性气道疾病的常规治疗。
右旋糖酐铁分散片
用于明确原因的慢性失血、营养不良、妊娠、儿童发育期等引起的缺铁性贫血。
