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克拉伯病可以并发哪些疾病?
补充说明:克拉伯病可以并发哪些疾病?
a******W 2024-01-24 11:26
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这个疾病属于常染色体疾病,主要累计脑白质,是进行性代谢性疾病,预后不是很理想。建议平时护理的时候侧卧位,防止姨奶,呛奶,防止窒息的发生,建议母乳喂养,4小时一次,4小时一次方糖水,注意新生儿体温变化,必要的时候保温箱放置,注意新生儿黄疸情况。
2024-01-24 11:26
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克拉伯病(Krabbedisease)于1916年由丹麦儿科医师Krabbe首先报道,因此称为Krabbe病,依据其临床特点,亦称为婴儿家族性弥漫性硬化(infantile familial diffuse sclerosis),为常染色体隐性遗传代谢性疾病,突变基因位于14p。克拉伯病的基因缺陷,引起半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏,是导致主要累及脑白质的遗传代谢性疾病。本病预后极差。婴儿型者常于1岁之内病故。晚发者可生存至10岁左右。