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克拉伯病饮食指南
补充说明：克拉伯病饮食指南
a******W 2014-06-07 17:02
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克拉伯病的饮食建议需遵循低蛋白饮食、低精制碳水化合物饮食、富含中链脂肪酸食物、富含ω-3多不饱和脂肪酸食物、富含维生素E食物等原则。然而，食物并不能替代医学治疗，患者仍需定期接受专业医疗评估和管理。
1.低蛋白饮食
低蛋白饮食有助于减少体内蛋白质分解代谢，缓解病情进展。该饮食可减轻肌肉萎缩、神经退行性变等病理改变，对延缓疾病进程有益。
2.低精制碳水化合物饮食
低精制碳水化合物饮食可以降低血糖波动，改善脑部能量供应，从而减缓症状恶化。采用这种饮食方式后，可能会出现营养不良的情况发生，不利于疾病的恢复。
3.富含中链脂肪酸食物
中链脂肪酸具有较快的代谢速度，在肝脏中被快速氧化为酮体供能，不会产生大量的自由基，因此适合克拉伯病患者食用。适当摄入中链脂肪酸可提供稳定的能量来源，并减少神经细胞损伤。但长期过量摄入可能导致电解质失衡等问题。
4.富含ω-3多不饱和脂肪酸食物
ω-3多不饱和脂肪酸能够调节免疫反应和炎症过程，可能对神经系统健康有一定益处。增加此类脂肪酸摄入可能带来轻微改善作用。但是要注意适量摄入，避免过量导致其他不良影响。
5.富含维生素E食物
维生素E是一种强效抗氧化剂，可通过抑制脂质过氧化来保护神经元免受损伤。提高维生素E水平可能具有一定的预防效果。但需注意平衡膳食以确保获得足够的其他必需营养素。
建议定期进行神经功能评估和血液生化检查，监测病情变化及营养状况。同时，保持良好的生活习惯，如规律作息和适度运动，也有助于辅助控制病情发展。
2024-01-21 06:47
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克拉伯病(Krabbedisease)于1916年由丹麦儿科医师Krabbe首先报道，因此称为Krabbe病，依据其临床特点，亦称为婴儿家族性弥漫性硬化(infantile familial diffuse sclerosis)，为常染色体隐性遗传代谢性疾病，突变基因位于14p。克拉伯病的基因缺陷，引起半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏，是导致主要累及脑白质的遗传代谢性疾病。本病预后极差。婴儿型者常于1岁之内病故。晚发者可生存至10岁左右。
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