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克拉伯病饮食治疗
补充说明:克拉伯病饮食治疗
a******W 2014-06-08 15:56
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克拉伯病目前尚无特效饮食疗法,饮食干预主要作为支持手段,帮助维持营养状态与生活质量,效果存在明显个体差异。日常可优先选择易消化、富含优质蛋白与维生素的食物,少量多餐,避免吞咽困难时进食粗糙或过烫食物。部分患者需根据消化能力调整食物质地,必要时在专业团队指导下使用营养补充方式。饮食方案应随病情变化动态调整,定期评估营养状况,家属给予耐心陪伴与鼓励,共同营造舒适的进食环境。
2026-01-17 03:21
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克拉伯病(Krabbedisease)于1916年由丹麦儿科医师Krabbe首先报道,因此称为Krabbe病,依据其临床特点,亦称为婴儿家族性弥漫性硬化(infantile familial diffuse sclerosis),为常染色体隐性遗传代谢性疾病,突变基因位于14p。克拉伯病的基因缺陷,引起半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏,是导致主要累及脑白质的遗传代谢性疾病。本病预后极差。婴儿型者常于1岁之内病故。晚发者可生存至10岁左右。