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克拉伯病食谱大全
补充说明:克拉伯病食谱大全
a******W 2014-06-07 17:02
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克拉伯病需在专业营养师指导下制定个体化饮食方案,无统一“食谱大全”。日常可优先选择易消化、富含优质蛋白的食物如鱼肉、蛋类、豆制品,搭配软烂蔬菜和适量主食,少量多餐。适当增加富含维生素的果蔬,避免油腻、辛辣及难咀嚼的食物。因吞咽功能可能受影响,食物质地需按耐受度调整。饮食调整仅为辅助支持,不能替代规范治疗,具体方案应结合病情由多学科团队评估,关注进食安全与营养均衡。
2026-02-17 15:37
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克拉伯病(Krabbedisease)于1916年由丹麦儿科医师Krabbe首先报道,因此称为Krabbe病,依据其临床特点,亦称为婴儿家族性弥漫性硬化(infantile familial diffuse sclerosis),为常染色体隐性遗传代谢性疾病,突变基因位于14p。克拉伯病的基因缺陷,引起半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏,是导致主要累及脑白质的遗传代谢性疾病。本病预后极差。婴儿型者常于1岁之内病故。晚发者可生存至10岁左右。