发病时间：不清楚
肝豆排铜治疗后更加严重
补充说明：肝豆排铜治疗后更加严重
a******W 2022-04-29 23:05
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
肝豆排铜治疗后出现病情加重时，可以考虑低铜饮食、锌剂、青霉菌小分子蛋白、抗胆碱酯酶药物、抗抑郁药物等方法来改善症状。如果症状持续或加重，应及时就医以调整治疗方案。
1.低铜饮食
通过限制富含铜的食物摄入来减少体内铜含量，从而减轻肝脏负担。适用于肝豆状核变性患者在排铜治疗期间控制日常饮食。
2.锌剂
补充锌可以促进体内铜的排出和利用，缓解症状。对于存在轻度铜蓄积但无明显临床表现者有益。
3.青霉菌小分子蛋白
青霉菌小分子蛋白中的某些成分能与金属离子如铜形成稳定的复合物，有助于将其从体内移除。适合于辅助降低轻、中度铜沉积患者的铜负荷水平。
4.抗胆碱酯酶药物
这类药物能够抑制胆碱酯酶活性，间接影响神经细胞内铜代谢相关蛋白的功能，起到一定的保肝效果。可作为肝豆状核变性的对症治疗选择，改善神经系统症状。
5.抗抑郁药物
抗抑郁药可用于治疗伴随心理压力增加而加剧的铜中毒症状。当患者因疾病状态导致情绪波动较大时，适当使用抗抑郁药物有利于稳定患者的情绪状态。
针对肝豆状核变性患者，建议定期监测血清铜蓝蛋白浓度及尿铜排泄量，以评估病情变化及治疗效果。同时，应避免使用可能加重铜积累的药物，如维生素K类药物，并注意避免接触可能导致铜暴露的环境。
2024-03-29 19:27
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铜蓝蛋白（ceruloplasmin，CER）又称铜氧化酶，是一种含铜的α2糖蛋白，分子量约为12万-16万，不易纯化。目前所知为一个单链多肽，每分子含6-7个铜原子，由于含铜而呈蓝色，含糖约10%，末端唾液酸与多肽链连接，具有遗传上的基因多形性。其作用为调节铜在机体各个部位的分布、合成含铜的酶蛋白，有着抗氧化剂的作用，并具有氧化酶活性。1分子铜蓝蛋白与8个铜原子结合，血清中约90%的铜原子与铜蓝蛋白结合。一般认为铜蓝蛋白由肝脏合成，一部分由胆道排泄，尿中含量甚微。
