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先天性巨结肠类缘病怎么治疗
补充说明：先天性巨结肠类缘病怎么治疗
a******W 2022-05-11 14:10
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先天性巨结肠类缘病可采取营养支持治疗、肠道微生物调节、中药调理、巨球蛋白血症治疗、巨球蛋白血症靶向治疗等治疗措施。
1.营养支持治疗
营养支持治疗通过提供高能量、低纤维饮食来减轻消化系统负担，可能有助于改善患者症状。适用于无法正常进食或存在严重消化功能障碍的患者。
2.肠道微生物调节
肠道微生物调节旨在恢复肠道微生态平衡，采用益生菌制剂如双歧杆菌三联活菌胶囊、枯草杆菌二联活菌颗粒等口服。针对非手术治疗中的肠道功能紊乱情况。
3.中药调理
中药调理可选用健脾消积化滞类方剂如枳术丸、保和丸等以改善消化吸收功能。对于轻度至中度症状且希望通过中医辅助治疗者适用。
4.巨球蛋白血症治疗
巨球蛋白血症治疗包括化疗、靶向治疗及骨髓移植等方法，具体方案需根据病情制定。主要用于治疗先天性巨球蛋白血症及相关并发症。
5.巨球蛋白血症靶向治疗
巨球蛋白血症靶向治疗利用特定分子靶点抑制剂如依鲁替尼进行精准打击肿瘤细胞。主要针对晚期或复发难治病例，在减少副作用的同时提高生活质量。
先天性巨结肠类缘病是一种罕见疾病，需要在专业医生指导下接受个体化治疗。患者应保持充足休息，避免剧烈运动，以免加重胃肠负担。
2024-03-16 14:21
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先天性巨结肠为一错误的命名，因为巨结肠改变不是先天性的。由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而续发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。 有遗传倾向。
苯丁酸氮芥片
霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
复方谷氨酰胺肠溶胶囊
用于各种原因所致的急、慢性肠道疾病和肠道功能紊乱，如肠易激综合征、非感染性腹泻、肿瘤治疗引起的肠道功能紊乱和放化疗性肠炎；亦可促进创伤或术后肠道功能的恢复。
静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染，新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病，如原发性血小板减少性紫癜，川崎病。
肠内营养混悬液(TPF)
本品适用于有胃肠道功能或部分胃肠道功能，而不能或不愿进食足够数量的常规食物，以满足机体营养需求的应进行肠内营养治疗的病人。主要用于： 1、厌食和其相关的疾病： （1）因代谢应激，如创伤或烧伤而引起的食欲不振。 （2）神经性/精神性疾病或损伤。 （3）意识障碍。 （4）心/肺疾病的恶病质。 （5）癌性恶病质和癌肿治疗的后期。 （6）艾滋病病毒感染/艾滋病。 2、机械性胃肠道功能紊乱： （1）颌面部损伤。 （2）头颈部癌肿。 （3）吞咽障碍。 （4）上消化道阻塞，如食管狭窄。 3、危重疾病： （1）大面积烧伤。 （2）创伤。 （3）脓毒血症。 （4）大手术后的恢复期。 4、营养不良病人的手术前喂养。 5、本品能用于糖尿病病人。
