发病时间:不清楚
血友病生命
补充说明:血友病生命
a******W 2014-08-30 11:07
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医生回答(2)
血友病是一种遗传性凝血障碍疾病,患者因缺乏特定凝血因子,轻微外伤后可能出血时间延长。规律替代治疗和综合管理能显著改善生活质量,多数患者可正常学习工作。日常需避免剧烈碰撞运动,注重口腔护理,定期随访评估关节状况。随着医学进步,患者预期寿命已大幅提升,但个体差异较大,需结合具体病情制定方案。家人理解与社会支持同样重要,保持积极心态有助于长期健康管理。
2026-03-18 18:50
举报您好;一般血友病的治疗;一避免外伤和手术如发生关节出血应固定患肢忌服阿斯匹林等影响凝血药物,二替代治疗:①血友病甲:输冷沉淀物新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物剂量:轻度关节积血深部血肿者:因子VIII活性应提高到15%~30%需输注10~15U/kg(因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度);严重关节积血和深部血肿:因子VIII活性应提高到40%~50%需输注15~25U/kg;需作大手术者:因子VIII活性应提高到60%~70%以上需输注30~50U/kg计算:需输注因子VIII剂量(U)=预期达到浓度(U/ml)′40ml/kg′病人体重(kg).祝你健康!
2014-08-30 11:07
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。