发病时间：不清楚
阵发性睡眠性血红蛋白尿能生孩子么
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿能生孩子么
a******W 2014-11-21 18:26
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精选回答(1)
阵发性睡眠性血红蛋白尿患者不宜生育。
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种遗传性疾病，通过常染色体显性遗传的方式传播。患者血液中会产生一种称为PNH红细胞的异常红细胞，这些异常红细胞不能正常存活，在睡眠状态下会释放出含铁血黄素颗粒，导致溶血现象的发生。怀孕期间，母体会产生大量的雌激素和孕激素，这些激素会影响红细胞的稳定性，进一步加重溶血的程度，对胎儿和母亲都造成极大的风险。因此，为了确保母婴的安全，不建议阵发性睡眠性血红蛋白尿患者生育。
若患者病情处于急性发作期，则不建议妊娠；而当疾病稳定时，可以考虑生育，但需密切监测病情变化。
对于阵发性睡眠性血红蛋白尿患者来说，保持身体健康是非常重要的。定期体检、合理膳食、规律作息有助于减少症状发生，进而降低对生育的影响。
2024-02-29 02:03
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医生回答(1)
阵发性睡眠性血红蛋白尿系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症.治疗：铁剂：硫酸亚铁 0.3 2～3次/d,或福乃得 1片 1次/d,口服.叶酸 5～10mg 3次/d,口服.雄激素：康力龙 2mg 3次/d,口服.或丙酸睾丸酮 100mg 1次/d,或苯丙酸诺龙50mg 2次/周,肌肉注射.糖皮质激素：氢化考的松 100～200mg/d,静脉滴注,3d后改用强的松 20～40mg/d,口服,疗程3～6月.右旋糖酐：500～1 000ml/d,静脉输注.用于急性溶血或腹痛危象时 输血：贫血严重者应输注洗涤红细胞.年龄40岁,有条件者行异基因骨髓移植.
2014-11-21 18:26
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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