发病时间：不清楚
阵发性睡眠性血红蛋白尿做脾切除吃药
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿做脾切除吃药
三狼 2014-11-24 17:35
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精选回答(1)
阵发性睡眠性血红蛋白尿患者做脾切除通常无法达到根治目的，术后仍需遵医嘱服药控制溶血。该病源于红细胞膜缺陷，脾脏并非主要破坏场所，因此切脾获益有限，仅部分合并脾功能亢进者可能考虑。术后用药以补体抑制剂为主，部分患者需联合糖皮质激素或雄激素支持。是否手术及用药方案须由血液科医生综合评估，个体差异较大，定期随访监测血常规与溶血指标十分关键。
2026-06-29 12:28
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医生回答(2)
阵发性睡眠性血红蛋白尿患者在进行脾切除后，通常需要遵医嘱使用达那唑、环孢素、艾曲波帕、罗沙司他或依库珠单抗等药物治疗。由于该疾病可能引起严重血液学并发症，建议及时就医以获得专业指导。
1.达那唑
达那唑适用于治疗子宫内膜异位症、前列腺癌和某些类型的乳腺癌。对于阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者，在进行脾切除后可以遵医嘱使用达那唑来控制病情。肝功能不全者应慎用本品，定期监测肝功能。
2.环孢素
环孢素可用于肾移植、心脏移植等器官移植后的免疫抑制治疗。对于阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者来说，该病可导致溶血性贫血，此时也可以通过服用环孢素来进行治疗。长期服用可能导致肾毒性，需定期检查肾功能。
3.艾曲波帕
艾曲波帕适用于治疗既往对骨髓造血干细胞移植无反应或复发的重型再生障碍性贫血患者。对于阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者，如果存在重型再生障碍性贫血的情况，则可以考虑使用此药物进行治疗。建议从低剂量开始，并逐渐增加至有效剂量以减少不良反应的发生。
4.罗沙司他
罗沙司他适用于慢性肾衰竭引起的贫血。对于阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者，由于该疾病会导致溶血性贫血，所以当出现贫血时，可以使用罗沙司他进行治疗。建议饭后口服，空腹服用可能引起胃肠道不适。
5.依库珠单抗
依库珠单抗主要用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的急性发作期。因为该药物能够阻断补体旁路途径，从而抑制补体介导的溶血反应。使用时应注意可能出现感染风险增大的情况，需密切观察并采取相应预防措施。
患者需要定期复查，监测病情变化，以便及时发现和处理任何潜在的问题。此外，保持良好的生活习惯，如规律作息和适量运动，也有助于改善症状和生活质量。
2024-01-17 02:29
举报阵发性睡眠性血红蛋白尿目前的医疗水平是无法根治的.是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血.半数以上发生在20-40岁青壮年.男性多于女性,与遗传及种族无关.本病起病隐袭缓慢,呈慢性过程,以贫血,出血为首发症状者较多,以血红蛋白尿起病者较少.且本病可与再生障碍性贫血相互转化.中位数生存期约10年,也有长达20年以上.治疗主要为对症及支持治疗,防治并发症.治疗一般应用强的松,康力龙和其他辅助药物为主,在合并感染时,及时应用广谱抗生素,待药敏试验结果后,根据结果选用敏感的抗生素.严重贫血时,除主要药物治疗外,需输注洗涤红细胞.对合并缺铁的患者,适当选择硫酸亚铁,右旋糖酐铁或福乃得补充.对合并血栓的患者,联用华法令,复方丹参片等药.是不遗传的.一般是不能注射疫苗的.
2014-11-24 17:35
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
