发病时间：不清楚
阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状
a******W 2014-11-26 13:01
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精选回答(1)
阵发性睡眠性血红蛋白尿最典型的表现是尿液颜色异常，常于睡眠后出现酱油色或浓茶色尿，白天可减轻。部分情况以乏力、头晕等贫血表现为主，活动后心慌气短较常见。少数可伴腹部不适或吞咽不畅。症状轻重因人而异，有些表现并不典型，容易与其他情况混淆。日常注意观察尿液变化并记录诱因，出现明显不适时及时就医评估，保持规律作息有助于减少发作。
2026-04-10 07:56
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医生回答(1)
尿内含有游离血红蛋白而无红细胞，或仅有少许红细胞而含有大量游离血红蛋白的现象，反映了血管内有超出正常的溶血。阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者，输血也可诱发溶血;冷凝集素综合征可因输血而导致溶血加速，若必须输血应输生理盐水洗涤过的红细胞悬液，一般对症治疗应补充体液以维持足够的尿量，对严重的血红蛋白尿，可用碳酸氢钠使尿液保持碱性，注意电解质的平衡。
2014-11-26 13:01
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
