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槭糖尿病是不是罕见病？
补充说明：槭糖尿病是不是罕见病？
2021-05-22 04:38
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糖尿病现在已经很常见只要适当控制饮食运动结合药物治疗对正常的生活及寿命没有明显影响如果血糖控制不好会有糖尿病并发症严重会影响生活质量如果血糖控制不好会有糖尿病并发症严重会影响生活质量糖尿病人应避免进食糖及含糖食物,减少进食高脂肪及高胆固醇食物,适量进食高纤维及淀粉质食物,进食要少食多餐.运动的选择应当在医生的指导下进行,应尽可能做全身运动,包括散步和慢跑等.在此基础上应用适当的胰岛素增敏剂类药物或是其他降糖药,才能达到长期有效地控制血糖的目的.但是口服药物不行还是要适当使用
2022-09-05 10:33
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槭糖尿病即枫糖尿症(maplesyrupurine disease)，是一种遗传性支链氨基酸(缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸)先天性代谢障碍的疾病，是由于在细胞线粒体基质内支链α酮酸脱氢酶(BCKD)多酶复合体功能有缺陷。导致这种酶复合体缺陷的病因是编码这一酶复合体中某一成分的基因发生突变。支链氨基酸在人体中不能合成，主要从饮食中摄入。支链氨基酸可作为蛋白质合成的成分，也可被代谢而产生能量。亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸在降解代谢过程中分别产生α-酮异乙酸，α-酮-1-甲基戊酸和α-酮异戊酸。这3种酮酸进一步代谢则需要BCKD复合物的参与，如果BCKD活性缺乏，则不仅有这3种酮酸在体内堆积;而且使血中3种支链氨基酸浓度升高。3种酮酸对人体神经系统是有毒物质，正是由于其毒性作用而引起枫糖尿病。这3种酮酸从小便排出，使尿呈甜的枫糖浆气味，故而得名。
