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马凡氏综合征发病症状
补充说明：马凡氏综合征发病症状
a******W 2022-06-28 22:49
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医生回答(1)
茅炫 主治医师 三甲
擅长：心血管内科
提问
马凡氏综合征的发病症状包括眼内压增高、晶状体半脱位、高度近视、心血管畸形、主动脉瘤等，建议患者及时就医以获得专业治疗。
1.眼内压增高
眼内压增高通常由角膜扩张和房水循环受阻引起，这些都与马凡氏综合征中结缔组织异常有关。眼内压增高可能导致眼部疼痛、视力模糊等症状，严重时可导致失明。
2.晶状体半脱位
晶状体半脱位可能与马凡氏综合征患者的眼部韧带松弛有关。由于遗传性结缔组织病，会导致晶状体悬韧带变性、脆弱，进而发生晶状体半脱位。晶状体半脱位可能会导致眼前出现漂浮物、视野缺损等现象。
3.高度近视
高度近视是马凡氏综合征的症状之一，主要是因为结缔组织先天发育不良，导致眼球前后径过长。高度近视常表现为远视弱视、视力下降等症状，还可能出现飞蚊症、闪光感等现象。
4.心血管畸形
马凡氏综合征患者的心血管畸形是由基因突变引起的，主要涉及心脏大血管结构的异常，包括主动脉根部扩张、瓣膜关闭不全等。心血管畸形可能导致心悸、呼吸困难、胸痛等症状，严重时甚至会危及生命。
5.主动脉瘤
马凡氏综合征患者的主动脉壁中弹力纤维缺失或功能缺陷，这使得主动脉易于扩张形成动脉瘤。主动脉瘤可能导致胸部不适、背部疼痛以及呼吸困难等症状，如果瘤体破裂则有致命风险。
针对马凡氏综合征的相关症状，建议进行眼科检查如裂隙灯显微镜检查以评估眼内压和晶状体状况；心血管检查可通过超声心动图来评估主动脉和其他心脏结构是否异常。治疗措施可能包括遵医嘱使用降眼压药物如噻吗洛尔滴眼液、盐酸卡替洛尔滴眼液，对于主动脉瘤则可能需要手术干预如升主动脉置换术。患者应定期监测血压、血糖和血脂水平，保持健康的生活方式，避免度运动，以减少心血管事件的风险。
2024-04-14 17:53
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