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马凡氏综合征是什么病
补充说明:马凡氏综合征是什么病
a******W 2021-10-23 18:52
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马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病,主要累及心血管系统,以中等或大动脉中层囊状退行性变性为特征。
马凡氏综合征是由于编码胶原蛋白的基因突变导致的,这些基因突变影响了结缔组织中的胶原蛋白结构和功能,使患者的大血管壁变得薄弱、弹性降低。这使得心脏的主动脉和其他大动脉容易扩张和破裂。马凡氏综合征的症状包括胸痛、呼吸困难、晕厥甚至猝死。此外还可能出现视力模糊、听力下降等症状。
常规体检时,医生可能会建议进行超声心动图来评估患者的主动脉大小和形态;必要时,还会安排冠状动脉造影以查看是否存在狭窄或其他异常。该疾病的治疗通常需要综合考虑药物管理和手术干预。药物治疗可能涉及使用β受体阻滞剂如来控制心率和血压;对于严重病例,可能需要进行主动脉根部置换术。
患者应定期监测血压、心率和体重指数,并遵循医嘱调整生活方式,例如戒烟限酒、均衡饮食和适量运动。
2024-03-13 04:07
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变性是细胞或细胞间质的一系列形态学改变并伴有结构和功能的变化(功能下降),表现为细胞内或细胞间质中出现非生理性物质或生理性物质过度堆集。但我们通常生活中接触到的变性则多为第三种意思:即易性,通过外科手术方式使人的生殖器官发生改变,切除男性生殖器官移植女性生殖器官或是切除女性生殖器官移植男性生殖器官。通常想变性(易性)的人群往往患有易性病。易性病(transexuals)是性身份严重颠倒性疾病,患者通常在3岁时萌发,青春期心理逆变,持续地感受到自身生物学性别与心理性别之间的矛盾或不协调,深信自己是另一性别的人,强烈地要求改变自身的性解剖结构,为此要求作易性手术以达到信念,在易性要求得不到满足时,常因内心冲突而极度痛苦,甚至导致自残、自戕。
多发人群:通常在3岁时萌发,青春期心理逆变
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