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小儿脊髓性肌肉萎缩早期症状
补充说明:小儿脊髓性肌肉萎缩早期症状
a******W 2022-10-09 14:41
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小儿脊髓性肌肉萎缩的早期症状包括肌无力、延髓功能障碍、呼吸困难、吞咽困难以及喂养困难,这些症状可能伴随进行性恶化,建议及时就医以评估和管理病情进展。
1.肌无力
脊髓性肌肉萎缩症是一种遗传性疾病,由于运动神经元存活基因突变导致神经-肌肉传递功能障碍。肌无力是由于下运动神经元及其所支配的躯干和四肢肌肉逐渐退化,使这些肌肉变得越来越弱。肌无力的症状首先出现在肢体近端,尤其是大腿和臀部,随着病情进展会逐渐影响到手臂和躯干。
2.延髓功能障碍
延髓是控制生命体征的重要结构,其功能障碍可能由多种原因引起,包括感染、缺氧、外伤等。延髓功能障碍会导致呼吸节律异常,严重时可引发呼吸衰竭。延髓功能障碍涉及呼吸中枢,可能导致呼吸频率改变、深度不足等问题。
3.呼吸困难
脊髓性肌肉萎缩会影响呼吸肌的力量和协调性,导致呼吸困难。呼吸困难通常表现为浅表快速呼吸,可能是最早出现的症状之一。
4.吞咽困难
当脊髓受损时,负责控制吞咽动作的神经信号传导受阻,从而引起吞咽困难。吞咽困难可能导致食物反流、咳嗽或窒息。
5.喂养困难
脊髓性肌肉萎缩患者因口腔肌肉无力而难以摄取和消化固体或液体食物,进而产生喂养困难的情况。喂养困难可能伴随呕吐、呛咳等症状,在进食过程中尤为明显。
针对脊髓性肌肉萎缩的诊断,可以进行血液样本分析、基因检测以及神经电生理测试来确认是否存在特定的基因突变。治疗措施主要包括物理疗法、营养支持和呼吸管理,必要时需在医生指导下使用利司扑兰口服溶液制剂、诺西那生钠注射液等神经营养药物以改善症状。定期监测患者的活动能力、呼吸功能和营养状态,及时发现并处理可能出现的问题至关重要。
2024-04-17 11:47
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症状起因:根据主要的发病机理,可将呼吸困难分为下列五种类型: 一.肺源性呼吸困难:由呼吸器官病变所致,主要表现为下面三种形式: 1) 吸气性呼吸困难:表现为喘鸣、吸气时胸骨、锁骨上窝及肋间隙凹陷—三凹征。常见于喉、气管狭窄,如炎症、水肿、异物和肿瘤等。 2) 呼气性呼吸困难:呼气相延长,伴有哮鸣音,见于支气管哮喘和阻塞性肺病。 3) 混合性呼吸困难:见于肺炎、肺纤维化、大量胸腔积液、气胸等。 二.心源性呼吸困难:常见于左心功能不全所致心源性肺水肿,其临床特点: 1) 患者有严重的心脏病史。 2) 呈混合性呼吸困难,卧位及夜间明显。 3) 肺底部可出现中、小湿锣音,并随体位而变化。 4) X线检查:心影有异常改变;肺门及其附近充血或兼有肺水肿征。 三.中毒性呼吸困难:各种原因所致的酸中毒,均可使血中二氧化碳升高、pH降低,刺激外周化学感受器或直接兴奋呼吸中 枢,增加呼吸通气量,表现为深而大的呼吸困难;呼吸抑制剂如吗啡、巴比妥类等中毒时,也可抑制呼吸中枢,使呼吸浅而慢。 四.血源性呼吸困难:重症贫血可因红细胞减少,血氧不足而致气促,尤以活动后显剧;大出血或休克时因缺血及血压下降,刺激呼吸中枢而引起呼吸困难。 五.神经精神性与肌病性呼吸困难:重症脑部疾病如脑炎、脑血管意外、脑肿瘤等直接累及呼吸中枢,出现异常的呼吸节律,导致呼吸困难;重症肌无力危象引起呼吸肌麻痹,导致严重的呼吸困难;另外,癔症也可有呼吸困难发作,其特点是呼吸显著频速、表浅,因呼吸性硷中毒常伴有手足搐襦症。
常见检查:
就诊科室:呼吸、心血管内科
盐酸乙哌立松片
中枢性肌肉松弛药。1.用于改善下列疾病的肌紧张状态:颈背肩臂综合症,肩周炎,腰痛症;2.用于改善下列疾病所致的痉挛性麻痹:脑血管障碍,痉挛性脊髓麻痹,颈椎病,手术后遗症(包括脑、脊髓肿瘤),外伤后遗症(脊髓损伤、头部外伤),肌萎缩性侧索硬化症,婴儿大脑性轻瘫,脊髓小脑变性症,脊髓血管障碍,亚急性脊髓神经症(SMON)及其它脑脊髓疾病。
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健齿固龈,清血止痛。用于牙周疾病引起的牙齿酸软,咀嚼无力,松动移位,牙龈出血以及口舌生疮,咽喉肿痛,口臭烟臭。
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1)肝损伤:病毒性肝病,药物性肝病,中毒性肝损伤,脂肪肝,肝硬化等;2)肾损伤:急性药物性肾损伤,尿毒症;3)化放疗保护;4)糖尿病:并发症,神经病变;5)缺血缺氧性脑病;各种低氧血症。
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