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pku苯丙酮尿症吃什么？
补充说明：pku苯丙酮尿症吃什么？
2019-08-01 15:41
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诊断可通过尿三氯化铁试验、血清苯丙氨酸浓度测定和丙氨酸耐量试验，新生儿可通过枯草杆菌细菌抑制试验来筛查。应尽早给予积极配合治疗，主要是饮食疗法。积极补充氨基酸类食物。对到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。必要时应该使用一些药物进行治疗与控制。
2019-08-01 15:53
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
