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pku苯丙酮尿症吃什么？
补充说明：pku苯丙酮尿症吃什么？
2019-08-13 18:42
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苯丙酮尿症宝宝是不能食用母乳的（原因有两方面：病因来自遗传、母乳含有患儿不能分解的苯丙氨酸） 。通常医生会建议患儿长期食用针对PKU病症的奶粉，做到针对患儿病症的饮食早干预，否则越晚干预孩子智障后果越严重。国内已经首先针对苯丙酮尿症宝宝研发了特殊配方奶粉。
2019-08-13 19:15
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
