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严重甲型及乙型血友病是什么病

发病时间:不清楚

严重甲型及乙型血友病是什么病

补充说明:严重甲型及乙型血友病是什么病

2020-12-03 16:12

血友病 出血 脐带 肌肉 皮下血肿 关节 踝关节 反复出血 关节畸形 肿胀 骨质疏松症 肌肉萎缩

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张晓乐 副主任医师 聊城市人民医院 三甲

擅长:对急性白血病,淋巴瘤,骨髓瘤,再生障碍性贫血,骨髓增生异常综合征的诊治有丰富的经验,擅长造血干细胞移植技术治疗各种血液系统疾病。

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严重甲型及乙型血友病是一种遗传性的疾病,属于X染色体连锁隐性遗传性疾病。临床上病人常常出现自幼带来的出血症状,并且伴随终生,但在出生的时候,很少有脐带出血的情况。血友病一种常见的出血部位,可表现为肌肉血肿、皮下血肿等。另外负重的关节,如膝关节、踝关节等会有出血的情况,并且由于反复出血引起炎症,最终导致关节畸形肿胀,可能伴有骨质疏松症和相应的肌肉萎缩。

2020-12-07 10:50

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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