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凝血因子正常可排除血友病吗
补充说明：凝血因子正常可排除血友病吗
a******W 2021-06-27 00:54
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医生回答(1)
姚平霞 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
首先，凝血因子正常加上凝血功能正常，这才可以排除的。还要继续做凝血功能检查，即包括PT,APTT，FIB等。根据结果在做决定。此外，还有以下检查，比如初筛实验包括凝血酶原消耗试验、活化部分凝血活酶时间（当因子Ⅷ、Ⅸ的活性减少至正常的30%时，即可延长，可以检测轻型患者）、简易凝血活酶生成试验（有助于轻型和重型血友病A、B的诊断。
2021-06-27 15:54
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
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氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
血宁胶囊
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血宁片
止血。用于血友病，血小板减少性紫症及其他内脏出血症
