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抗胰蛋白酶缺乏症治疗
补充说明：抗胰蛋白酶缺乏症治疗
a******W 2021-07-12 17:40
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
抗胰蛋白酶缺乏症的治疗可以考虑基因治疗、肝脏移植、肺移植、肺体积减少术、肺康复训练等方法。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业评估和治疗。
1.基因治疗
基因治疗通过引入正常功能的抗胰蛋白酶基因到患者体内，通常采用病毒载体进行，旨在恢复或提高抗原酶水平。此方法针对抗胰蛋白酶缺乏的根本原因，因为该疾病由编码抗原酶的基因突变引起。通过纠正这些异常基因表达，可预防或减轻肺部及其它器官因未被保护而遭受损伤。
2.肝脏移植
肝脏移植是将健康的捐赠者肝脏移植给接受者的过程，手术后需要终身服用免疫抑制药物以防止排异反应。本病是因为抗原酶在肝细胞内合成并分泌入血，所以肝脏移植能增加血液中的抗原酶含量，从而降低发生肺气肿的风险。
3.肺移植
肺移植是一种复杂的手术，在有经验的医疗团队下执行，涉及移除受损肺并插入供体肺。对于存在严重呼吸功能障碍且无法通过其他方式改善的患者有益。该技术有助于改善通气和换气功能，进而缓解相关临床症状。
4.肺体积减少术
肺体积减少术是在全身麻醉下切除部分肺组织来改善肺功能的一种手术，术后需定期随访观察效果。该手术适用于某些类型的慢性阻塞性肺病引起的肺过度膨胀。通过减少受累区域的体积，剩余健康肺组织得以更好地工作。
5.肺康复训练
肺康复训练包括一系列锻炼、营养咨询和教育活动，旨在增强心肺功能和生活质量。研究表明，定期参与此类活动能够改善耐力、减少急性发作次数，并促进更好的管理策略。适合所有阶段的患者，以非侵入性方式支持整体管理。
建议定期监测病情变化，尤其是有家族史者，以便早期发现异常并采取相应措施。同时，保持均衡饮食，避免高脂肪食物摄入过多，对减少抗原酶的消耗有一定的帮助。
2024-01-31 01:12
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自1963年以来Laurell与Eriksson发现α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin，简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系，认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化、肝癌的发病均有密切关系。
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