发病时间：不清楚
阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因主要是
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因主要是
a******W 2021-07-15 22:15
阵发性睡眠性血红蛋白尿 遗传性铁粒幼细胞性贫血 骨髓增生异常综合征 巨球蛋白血症 淋巴瘤
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阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因主要是获得性基因突变，导致红细胞膜表面缺乏保护性蛋白，使其容易被自身免疫系统误伤破坏。这种突变发生在造血干细胞层面，并非遗传自父母，属于后天发生的改变。由于保护蛋白缺失，红细胞对补体敏感，在睡眠时呼吸变浅、血液偏酸的环境下更易破裂，从而出现晨起酱油色尿。该病起病隐匿，个体差异较大，部分表现与再生障碍性贫血有重叠。日常应注意避免劳累和感染，出现尿色异常及时就医评估，保持规律随访有助于稳定病情。
2026-03-21 08:37
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
