发病时间：不清楚
阵发性睡眠性血红蛋白尿病因
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿病因
z***c 2014-10-25 16:48
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精选回答(1)
阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因是后天获得性基因突变，导致红细胞膜表面缺乏保护性蛋白，使红细胞易被自身补体系统破坏。该突变发生在造血干细胞层面，并非遗传自父母，多数患者无明确诱因。突变后红细胞对补体异常敏感，睡眠时呼吸减慢、体内环境偏酸，补体活性相对增强，故晨起或夜间易出现酱油色尿。病情严重程度个体差异较大，部分患者以贫血、乏力为主要表现，部分则反复溶血。日常需注意避免感染、劳累及某些药物刺激，规律随访血常规与肾功能，出现尿色加深或乏力加重应及时就医评估。
2026-04-22 06:08
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医生回答(1)
阵发性睡眠性血红蛋白尿一种溶血性疾病.主要是红细胞的膜缺少了一些东西就使红细胞比正常人的容易破裂,破裂以后就发生血红蛋白尿,阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种良性的克隆性疾病,部分患者可能自愈,骨髓移植是唯一可以治愈本病的方法,但是移植风险大.平时注意避免感冒.
2014-10-25 16:48
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
