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阵发性急性血红蛋白尿和阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种疾病吗

发病时间:不清楚

阵发性急性血红蛋白尿和阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种疾病吗

补充说明:阵发性急性血红蛋白尿和阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种疾病吗

2021-08-24 16:59

血红蛋白尿 阵发性睡眠性血红蛋白尿 性疾病 缺陷 睡眠 血管 溶血 全血细胞减少 血栓形成 酱油 乏力 胸骨 疼痛 发热

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牛艳林 主治医师 新乡市中心医院 三甲

擅长:血尿、蛋白尿、慢性肾炎、尿毒症、尿路感染、血液透析、腹膜透析、高血压、糖尿病、痛风

提问

阵发性急性血红蛋白尿和阵发性睡眠性血红蛋白尿,统称为PNH,是一种获得性的造血干细胞良性克隆性疾病。
该病源于红细胞膜的缺陷,导致红细胞对补体激活异常敏感。临床表现与睡眠相关,特征为间歇性慢性血管内溶血和血红蛋白尿。同时,患者可能会经历全血细胞减少或反复血栓形成。发病高峰年龄在20至40岁之间,男性患病率明显高于女性。血红蛋白尿常常作为首发症状出现,大约占病例的1/4。患者的尿液外观可能呈现酱油或红葡萄酒色,伴随症状包括乏力、胸骨后或腰腹部疼痛,以及发热。

2021-08-31 10:53

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阵发性睡眠性血红蛋白尿 (马-米二氏综合征,阵发性夜间血红蛋白尿)

阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病,但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少,而且PNH的分子病变累及各种血细胞,所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染,在国外是血管栓塞。

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