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阵发性急性血红蛋白尿和阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种疾病吗
补充说明：阵发性急性血红蛋白尿和阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种疾病吗
2021-08-24 16:59
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阵发性急性血红蛋白尿和阵发性睡眠性血红蛋白尿，统称为PNH，是一种获得性的造血干细胞良性克隆性疾病。
该病源于红细胞膜的缺陷，导致红细胞对补体激活异常敏感。临床表现与睡眠相关，特征为间歇性慢性血管内溶血和血红蛋白尿。同时，患者可能会经历全血细胞减少或反复血栓形成。发病高峰年龄在20至40岁之间，男性患病率明显高于女性。血红蛋白尿常常作为首发症状出现，大约占病例的1/4。患者的尿液外观可能呈现酱油或红葡萄酒色，伴随症状包括乏力、胸骨后或腰腹部疼痛，以及发热。
2021-08-31 10:53
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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