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阵发性睡眠性血红蛋白尿病因
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿病因
a******W 2021-08-05 17:44
阵发性睡眠性血红蛋白尿 遗传性铁粒幼细胞性贫血 骨髓增生异常综合征 巨球蛋白血症 系统性红斑狼疮
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阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因在于造血干细胞发生获得性基因突变，导致红细胞膜表面缺乏保护性蛋白，使红细胞对补体异常敏感而容易被破坏。这种突变并非遗传，多数患者为后天自发出现。睡眠时呼吸变浅、血液偏酸，补体活性相对增强，因而夜间至清晨溶血更明显，尿液可呈酱油色。感染、劳累、手术等也可能诱发病情波动。该病表现个体差异较大，部分患者病程较平稳。日常应注意休息、预防感染，出现尿色加深或乏力加重时及时就医评估，由专业医生制定随访方案。
2026-02-07 16:00
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
