发病时间：不清楚
阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病
a******W 2014-11-07 22:15
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精选回答(1)
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种罕见的获得性造血干细胞疾病，主要表现为睡眠后出现酱油色尿，可伴有贫血、乏力等表现。该病源于红细胞膜缺陷，使其对补体敏感而容易破坏。病情轻重因人而异，部分患者症状轻微，部分可能反复发作。日常需注意避免感染、劳累等诱发因素，定期随访监测血常规和肾功能变化。出现尿色异常或贫血加重时应及时就医，由专业医生评估病情并制定个体化管理方案。
2026-01-13 09:31
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医生回答(1)
阵发性睡眠性血红蛋白尿属于一种血液系统疾病，是由于造血干细胞基因突变，导致珠蛋白肽链合成减少或完全缺失所引起的一种疾病。患者需要及时到医院血液内科就诊，在医生指导下进行针对性治疗。
阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者，可能会出现贫血、睡眠障碍、血尿、黄疸、全身症状等不适症状。如果患者出现上述不适症状，需要及时到医院进行检查，如血常规、尿常规、骨髓穿刺检查等，明确诊断后，可以在医生指导下服用醋酸片、硫唑嘌呤片等药物进行治疗，有助于控制病情。如果患者病情比较严重，还可以通过输血的方式进行治疗。
在日常生活中，患者要注意多休息，保证充足的睡眠时间，避免过度劳累。同时还要注意饮食健康，多吃一些营养物质丰富的食物，如鸡蛋、牛奶等，有利于补充机体所需要的营养物质，促进疾病康复。另外，患者还要注意定期到医院进行复查，了解病情的发展情况。
2014-11-07 22:15
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
