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铜蓝蛋白多少值才说明有肝豆
补充说明:铜蓝蛋白多少值才说明有肝豆
2021-06-27 17:15
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铜蓝蛋白一般小于200mg/L才说明有肝豆。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的疾病,患者有天生的铜代谢障碍。由于铜异常沉积不能从体内排出,造成肝脏、基底节区有铜沉积。症状以帕金森综合征为主要表现,并伴有运动障碍,患者常有手足徐动、扭转痉挛、舞蹈样动作。其诊断主要依靠铜蓝蛋白检查,正常值是200到500mg/L,有肝豆状核变性的患者一般都是小于200mg/L。建议患者在专业医院神经内科医生的指导下进行用药治疗。
2021-12-18 10:39
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。