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铜蓝蛋白多少值才说明有肝豆

发病时间:不清楚

铜蓝蛋白多少值才说明有肝豆

补充说明:铜蓝蛋白多少值才说明有肝豆

2021-06-27 17:15

铜蓝蛋白 肝 肝豆状核变性 铜 肝脏 运动障碍 手足徐动 扭转痉挛 神经内科

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许吉成 副主任医师 哈尔滨市第一医院 三甲

擅长:胃溃疡,消化道出血,肝硬化,胃肠道息肉,胰腺炎,结肠炎,溃疡性结肠炎,克罗恩病,慢性胃炎,胃肠道肿瘤,脂肪肝,肝功能异常

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铜蓝蛋白一般小于200mg/L才说明有肝豆。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的疾病,患者有天生的铜代谢障碍。由于铜异常沉积不能从体内排出,造成肝脏、基底节区有铜沉积。症状以帕金森综合征为主要表现,并伴有运动障碍,患者常有手足徐动、扭转痉挛、舞蹈样动作。其诊断主要依靠铜蓝蛋白检查,正常值是200到500mg/L,有肝豆状核变性的患者一般都是小于200mg/L。建议患者在专业医院神经内科医生的指导下进行用药治疗。

2021-12-18 10:39

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•肝豆状核变性 (Wilson病,威尔逊变性,颤症)

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。

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