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先天性高氨血症的病因是什么

发病时间:不清楚

先天性高氨血症的病因是什么

补充说明:先天性高氨血症的病因是什么

2021-08-04 15:43

高氨血症 增高 酸中毒 血氨 性疾病 缺陷 尿素 呕吐 意识模糊 昏睡 肌肉

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精选回答(1)

戴元权 主治医师 山东中医药大学附属医院 三甲

擅长:熟练掌握妇科常见病的诊疗规范,如月经病、妊娠病、原发及继发性痛经、盆腔炎性疾病、慢性盆腔痛及不孕症等。

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先天性高氨血症的病因通常是酶缺陷或尿素合成障碍。这种病症源于尿素循环中某种酶的缺陷,或者患者先天性的尿素合成障碍,从而引发代谢异常,导致血氨水平升高。这种疾病能够对神经系统造成不同程度的损害,症状表现可能因人而异。常见的症状包括呕吐、意识模糊、昏睡、肌肉张力减低或增强等。

2022-07-27 18:03

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医生回答(1)

林林 主治医师 三甲

擅长:全科

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这两项数值增高说明小于1周岁的儿童身体有酸中毒状况,后天性的高氨血症大概是小于1周岁的儿童暂时性的高氨血症,都会作用血氨值,乳酸高是酸中毒。提议去当地大医院门诊更进一步全面检测。给予对症医治。不用除遗传新陈代谢性疾病。血氨高,会出现异常的身高。

2021-08-04 17:18

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疾病百科

疾病百科

•高氨血症

肝功能严重损伤时尿素合成障碍导致血氨浓度升高。

  • 症状起因:人体每天摄入的蛋白,在肠道中经消化分解可产生一定量的氨类。氨系有毒物质,但经肝脏尿素合成酶作用后合成尿素而解除毒性。此过程所需尿素合成酶中含有生物素成分,如体内生物素不足,酶活性下降,氨便不能顺利代谢,则可引起高氨血症。

  • 可能疾病: 小儿先天性高氨血症 小儿甲基丙二酸血症 小儿赖氏综合征

  • 常见检查:

  • 就诊科室:内科

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