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血管性血友病病因
补充说明：血管性血友病病因
a******W 2021-08-06 16:37
血管性血友病 遗传性纤维蛋白 凝血功能障碍 出血倾向 氨甲苯酸
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血管性血友病病因复杂多样，可能涉及遗传性因子Ⅷ缺乏、遗传性因子Ⅸ缺乏、血管性血友病基因突变、凝血因子VII缺乏、遗传性纤维蛋白原减少症等。该疾病通常难以自愈，需要专业医生的干预和治疗。
1.遗传性因子Ⅷ缺乏
遗传性因子Ⅷ缺乏是由于F8基因突变导致因子Ⅷ合成减少或功能异常所致，使血液凝固障碍。输注外源性因子Ⅷ制剂如新鲜冷冻血浆、冷沉淀物等是常见的治疗方法。
2.遗传性因子Ⅸ缺乏
遗传性因子Ⅸ缺乏是由F9基因突变引起的凝血因子IX缺乏，导致凝血功能障碍。替代疗法包括定期注射凝血因子IX浓缩剂以补充体内缺失的因子。
3.血管性血友病基因突变
血管性血友病基因突变引起凝血因子Ⅻ、Ⅺ或PK缺乏，导致出血倾向。主要通过替代治疗进行管理，例如使用抗纤溶药物如氨甲苯酸和氨基己酸。
4.凝血因子VII缺乏
凝血因子VII缺乏会导致凝血过程中的关键步骤受阻，使得止血时间延长。可采用维生素K依赖性凝血因子替代疗法，如新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等。
5.遗传性纤维蛋白原减少症
遗传性纤维蛋白原减少症由FGA基因突变引起，影响纤维蛋白原的合成和稳定性，导致凝血功能障碍。患者可在医生指导下使用纤维蛋白原浓缩制剂来提高体内的纤维蛋白原水平。
建议定期监测凝血功能指标，以便及时发现和处理任何潜在的问题。必要时，可以进行基因检测以评估个体对特定疾病的易感性。
2024-02-21 23:11
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
多发人群：所有人群
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 20000元）
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
达那唑胶囊
用于子宫内膜异位症的治疗，也可用于治疗纤维囊性乳腺病、自发性血小板减少性紫癜、遗传性血管性水肿、系统性红班狼沧、男子女性性乳房、青春期性早熟。
醋酸去氨加压素注射液
中枢性尿崩症、夜间遗尿及血友病等，也用于肾尿液浓缩功能的测试。本品能使临床侵入性治疗或诊断性手术时过长的出血时间缩短或正常化，或使因尿毒症、肝硬化、先天性或药源性血小板功能不良，以及未知病因的出血时间过长患者的血现象得到控制。本品可用于试验剂量呈阳性反应的轻度甲型血友病患者及血管血友病患者进行小型手术时出血的控制或预防。对特殊病例，甚至可用于治疗和预防中度病情患者。尿崩症：成人20～40ug/d；儿童10～20ug/d，分1～3次服用。遗尿症：10～40ug/d，睡前用。肾浓缩功能试验：成人40ug，1岁
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