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原发性肉碱缺乏症怎么治疗

发病时间:不清楚

原发性肉碱缺乏症怎么治疗

补充说明:原发性肉碱缺乏症怎么治疗

2021-08-27 22:08

缺陷 遗传病 心肌病 肌病 脂肪肝 低血糖 代谢性酸中毒 性疾病 心脏

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袁俊丽 主任医师 邯郸市第一医院 三甲

擅长:擅长脑血管病,脑炎,痴呆,多发性硬化症,周围神经病变的诊治。

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原发性肉碱缺乏症可以通过药物治疗 。原发性肉碱缺乏症是由于肉碱转运体功能缺陷引起的严重肉碱缺乏症,这是一种相对罕见的遗传病,常见的临床表现为虚弱、心肌病、脂肪沉积性肌病和脂肪肝,急性期易发生低酮低血糖和代谢性酸中毒,是一种潜在的致命代谢性疾病。主要与摄入和合成不足或心脏吸收受损有关,可以口服补充急性期需要静脉滴注,稳定后终生服用。

2022-01-07 12:04

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疾病百科

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限制型心肌病 (心肌病)

限制型心肌病是原发心肌病中少见的一型,是以心内膜及心内膜下心肌纤维化,引起舒张期难于舒展及充盈受限,心脏舒张功能严重受损,而收缩功能保持正常或仅轻度受损的心肌病。在3种类型原因不明的心肌病中,限制型心肌病远较扩张型及肥厚型少见。本病主要指在热带地区发生的心内膜心肌纤维化(endomyocardial fibrosis,EMF)和温带地区多见的嗜酸性粒细胞增多性心肌病(Loffler’s cardiomyopathy)。近年来临床和实验研究表明,这两种不同类型的疾病,可能是同一疾病不同阶段的表现,在病情早期临床表现两者有所不同,但到疾病后期,临床表现均为全身性阻塞性充血,心肌病理改变两者基本一致,故列于一处讨论。

适用药品

富马酸喹硫平片

各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效,对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁焦虑及认知缺陷症状。

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

酒石酸美托洛尔片

用于治疗高血压绞痛、心肌梗死、肥厚型心肌病、主动脉夹层、心律失常甲状腺机能亢进、心脏神经官能症等。近年来尚用于心力衰竭的治疗,此时应在有经验的医师指导下使用。

滋心阴胶囊

滋养心阴、活血止痛。用于心悸失眠、五心烦热、少苔质红、脉细数等心阴不足型胸痹,如冠心病、心绞痛,此外,对肺源性心脏病、高血压心肌病、风湿性心脏病、病毒性心肌炎、慢性心力衰竭、心律失常以及更年期综合症等属心阴不足者都有较好疗效。

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