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苯丙酮尿症能吃母乳吗

发病时间:不清楚

苯丙酮尿症能吃母乳吗

补充说明:苯丙酮尿症能吃母乳吗

a******W 2021-09-07 18:19

苯丙酮尿症 苯丙氨酸 高苯丙氨酸血症 血氨 发育

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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲

擅长:内科学和全科医学副主任医师,国家二级心理咨询师,擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治,心理咨询。

提问

苯丙酮尿症患儿可以少量多次地喝母乳,但不建议长期大量饮用。
母乳中所含有的苯丙氨酸含量较低,且其中的蛋白质分子较小,易于消化吸收,不会对患儿的身体造成额外负担。但是长期过量摄入可能导致苯丙氨酸在体内的积累,从而加重病情。因此,为了确保患儿的健康,需要严格控制母乳的摄入量。
如果母亲是高苯丙氨酸血症或携带者,则应避免食用高蛋白食物,以免通过乳汁影响新生儿。同时,患者还要定期监测血液中的苯丙氨酸水平,并根据医生的指导调整饮食。
对于苯丙酮尿症患儿而言,保持均衡饮食、定时检测血氨浓度以及定期评估智力发育状况至关重要。若发现不适症状应及时就医咨询专业医师的意见,以制定最适合孩子的治疗方案。

2024-02-29 22:08

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苯丙酮尿症 (苯丙氨酸羟化酶缺乏症,苯酮尿症)

苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一,主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等,脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗,则前述临床表现可不发生,智力正常,脑电图异常也可得到恢复。

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