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苯丙酮尿症患儿不能进行母乳喂养
补充说明:苯丙酮尿症患儿不能进行母乳喂养
a******W 2022-03-23 16:10
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精选回答(1)
苯丙酮尿症患儿应避免食用高蛋白食物,以减少苯丙氨酸摄入,减轻症状。
高蛋白饮食会导致苯丙氨酸摄入增加,从而加重苯丙酮尿症患者的代谢负担,进一步影响中枢神经系统的发育和功能。
对于轻度苯丙酮尿症患者,可以尝试母乳喂养,但需密切监测血液中苯丙氨酸水平,并配合特殊配方奶粉或低蛋白饮食调整。
在考虑母乳喂养时,应确保母亲摄入的蛋白质不会显著增加婴儿的苯丙氨酸负荷。必要时,应在医生指导下使用特殊配方奶或其他营养支持措施。
2024-04-07 04:27
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苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一,主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等,脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗,则前述临床表现可不发生,智力正常,脑电图异常也可得到恢复。