首页> 外科> 心胸外科> 法洛四联症> 宝宝法洛四联症有哪几种畸形

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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲

擅长:擅长普外科尤其对肝胆胰腺,甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎,胆囊结石,结节性甲状腺肿,甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮,肛裂。

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法洛四联症包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形。
法洛四联症是先天性心脏发育异常,涉及四个主要的心脏结构异常:肺动脉狭窄导致血液流出受阻;室间隔缺损使得左、右心室之间存在异常通道;主动脉骑跨使大量血流从右向左分流;右心室因长期高压负荷而增厚。这些因素共同导致肺循环阻力增加,引起一系列临床表现。典型表现为发绀(即皮肤和黏膜出现青紫色)、呼吸困难、生长迟缓以及蹲踞现象,即患儿在活动后感到疲劳时会下蹲片刻以缓解症状。
常规胸部X线片显示心脏呈靴形,超声心动图可清晰显示四种畸形并评估心脏功能。电解质检查用于评估可能存在的代谢紊乱。手术矫正通常是在婴儿期进行的,如肺动脉瓣球囊扩张术或体外循环下的根治手术。术后需密切监测电解质平衡,避免感染。
新生儿家庭应定期监测孩子的生长发育情况,确保营养均衡,并根据医嘱进行适当的运动,如游泳,有助于改善血液循环。

2024-03-13 00:36

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法洛四联症

法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形,在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点:①肺动脉狭窄,②心室间隔缺损,③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足,动脉血氧含量降低,导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术,以增多肺循环血流量,改善血缺氧。继而Potts,Glenn,Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术,直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott,1955年Lillehei,Kirklin,Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。

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