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小儿脊髓性肌萎缩症状
补充说明：小儿脊髓性肌萎缩症状
a******W 2021-10-24 19:49
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小儿脊髓性肌萎缩的症状包括下肢肌无力、延髓支配肌肉萎缩、脊柱侧凸、呼吸功能不全、吞咽困难等，这些症状可能表明神经肌肉问题。由于涉及重要生命体征，应尽快就医以进行专业评估和治疗。
1.下肢肌无力
脊髓性肌萎缩是由运动神经元退行性疾病导致的，由于脊髓前角运动神经元变性，出现节段性分布的肌无力和肌萎缩。下肢肌无力是由于脊髓前角细胞受损，影响了下肢肌肉的正常收缩。下肢肌无力主要表现为站立不稳、行走困难等症状，在严重时甚至无法独立站立。
2.延髓支配肌肉萎缩
延髓支配肌肉萎缩是因为脊髓前角细胞逐渐减少，导致延髓支配的肌肉逐渐萎缩。延髓是生命中枢的重要组成部分，负责调节心跳、呼吸等基本生命活动，其损伤可能导致严重的后果。患者可能会出现舌肌萎缩、咀嚼困难、发音不清等症状。
3.脊柱侧凸
脊髓性肌萎缩症患者的脊髓前角细胞逐渐丧失，脊髓失去正常的形态结构，进而引发脊柱侧凸。脊柱侧凸是指脊椎向一侧弯曲，通常由神经系统的异常发育引起。典型表现为背部不对称，可能伴有肩胛骨升高或腰部凹陷的情况。
4.呼吸功能不全
当脊髓受到压迫或损伤时，会导致呼吸肌群控制失调，从而引起呼吸功能不全。呼吸功能不全是由于脊髓病变导致呼吸肌力量减弱或消失所致。患者可能出现呼吸急促、喘息、咳嗽等症状，严重时可导致呼吸衰竭。
5.吞咽困难
吞咽困难可能是由于延髓麻痹引起的咽喉部肌肉运动障碍所致。延髓是管理许多重要生理过程的区域，包括吞咽反射，因此任何损害都可能导致吞咽困难。患者可能感到食物卡在喉咙中，需要更长时间才能完成吞咽动作。
针对小儿脊髓性肌萎缩的症状，可以进行血液学检查、基因检测以及神经电生理测试来评估病情。治疗措施可能包括物理疗法、营养支持和呼吸机辅助通气。家长应注意监测患儿的日常活动能力，避免剧烈运动以减少受伤风险，并确保提供均衡饮食以支持身体需求。
2024-03-25 22:49
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脊髓性肌萎缩(spinalmuscularatrophy，SMA)即进行性脊髓性肌萎缩症(progressive spinal muscular atrophy)、脊肌萎缩症，是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性导致肌无力、肌萎缩的疾病。属常染色体隐性遗传病，临床并不少见。根据发病年龄和肌无力严重程度临床分为SMA-Ⅰ型、SMA-Ⅱ型、SMA-Ⅲ型三型，即婴儿型、少年型及中间型。共同特点是脊髓前角细胞变性，临床表现为进行性、对称性，肢体近端为主的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩。智力发育及感觉均正常。各型区别是根据起病年龄，病情进展速度，肌无力程度及存活时间长短而定。至今SMA尚无特异的有效治疗，主要治疗措施为预防或治疗各种严重肌无力产生的并发症，如肺炎、营养不良、骨骼畸形、行动障碍和精神社会性问题等。以下重点叙述婴儿型脊髓性肌萎缩。
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