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小儿脊髓性肌萎缩症状
补充说明:小儿脊髓性肌萎缩症状
a******W 2021-07-11 00:16
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小儿脊髓性肌萎缩的症状包括下肢肌无力、延髓支配肌肉萎缩、脊柱侧凸、呼吸功能不全、吞咽困难等,这些症状可能表明神经肌肉问题。由于涉及重要生命体征,应尽快就医以进行专业评估和治疗。
1.下肢肌无力
脊髓性肌萎缩是由运动神经元退行性疾病导致的,由于运动神经元损伤,使得控制下肢肌肉的神经信号传导受阻,从而引发下肢肌无力。这种症状主要影响大腿和小腿的肌肉,患者可能感到腿部无力或无法站立或行走。
2.延髓支配肌肉萎缩
延髓是控制许多重要生命功能的关键部位,包括呼吸和心跳。脊髓性肌萎缩会影响延髓的功能,导致其支配的肌肉萎缩。受影响的肌肉主要包括咽喉、舌头和咀嚼肌,这些肌肉对于维持正常呼吸和进食至关重要。
3.脊柱侧凸
脊髓性肌萎缩会导致脊柱旁肌肉失去张力,使脊柱不稳定,进而发展为脊柱侧凸。脊柱侧凸通常从胸椎开始,随着病情进展可能会向颈椎或腰椎扩展。
4.呼吸功能不全
脊髓性肌萎缩会影响呼吸系统的神经调节,导致呼吸肌力量下降,肺活量减少,从而引起呼吸功能不全。患者的呼吸模式可能变得浅而快,伴随有喘息声,严重时可能导致呼吸衰竭。
5.吞咽困难
当脊髓性肌萎缩影响到负责吞咽的肌肉时,就会出现吞咽困难的症状。吞咽困难可能导致食物反流、咳嗽或窒息等并发症。
针对脊髓性肌萎缩的症状,建议进行神经电生理测试、基因检测以及头颅MRI扫描来评估神经受损情况。治疗措施可能包括物理疗法、营养支持和呼吸管理。家属应密切监测患儿的病情变化,避免剧烈活动以减轻症状,同时确保提供适当的营养支持,如高蛋白饮食,以促进身体恢复。
2024-01-30 13:50
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脊髓性肌萎缩(spinalmuscularatrophy,SMA)即进行性脊髓性肌萎缩症(progressive spinal muscular atrophy)、脊肌萎缩症,是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性导致肌无力、肌萎缩的疾病。属常染色体隐性遗传病,临床并不少见。根据发病年龄和肌无力严重程度临床分为SMA-Ⅰ型、SMA-Ⅱ型、SMA-Ⅲ型三型,即婴儿型、少年型及中间型。共同特点是脊髓前角细胞变性,临床表现为进行性、对称性,肢体近端为主的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩。智力发育及感觉均正常。各型区别是根据起病年龄,病情进展速度,肌无力程度及存活时间长短而定。至今SMA尚无特异的有效治疗,主要治疗措施为预防或治疗各种严重肌无力产生的并发症,如肺炎、营养不良、骨骼畸形、行动障碍和精神社会性问题等。以下重点叙述婴儿型脊髓性肌萎缩。
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