发病时间：不清楚
婴儿血氨偏高怎么回事？
补充说明：婴儿血氨偏高怎么回事？
a******W 2024-01-24 11:31
我要咨询
精选回答(1)
婴儿血氨偏高可能是遗传代谢病、肝硬化、胆道闭锁、新生儿溶血病、脑损伤后遗症等疾病引起的，需根据具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医，以便进行进一步的诊断和治疗。
1.遗传代谢病
遗传代谢病是一类由遗传基因突变导致的代谢异常疾病，由于肝脏无法正常代谢蛋白质和氨基酸，导致血液中的氨水平升高。针对遗传代谢病引起的血氨偏高，需要遵医嘱使用促进尿素合成的药物进行治疗，如口服维生素B6、精氨酸等。
2.肝硬化
肝硬化时，肝脏功能受损，无法有效清除体内的毒素和废物，包括氨。这使得氨在体内积累，进而引起血氨偏高的现象。对于肝硬化的患者，可以在医生指导下服用利水剂来降低门脉高压，改善腹水的情况，从而减轻肝脏负担，辅助控制病情的发展。
3.胆道闭锁
胆道闭锁会导致胆汁无法进入肠道，影响脂肪消化吸收，进而影响到蛋白质的分解代谢，产生更多的氨。对于胆道闭锁所致的血氨偏高，可以考虑手术治疗的方式进行处理，比如葛西手术或肝移植术。
4.新生儿溶血病
当母子血型不合发生溶血时，红细胞破坏增加，产生的胆红素也相应增多，而肝脏对胆红素的摄取能力有限，未被摄取的胆红素则经肠-肝循环重新回到血液循环中，此时若同时存在肝功能不全，则可出现胆红素转化为胆盐的过程受阻，使非结合胆红素不能转换为结合胆红素，结果造成胆红素在血中的浓度增高，形成高胆红素血症；另一方面，未结合胆红素又可转变成胆红素蛋白，后者是一种很强的神经毒物，它能抑制脑内线粒体的功能，干扰脑的能量代谢，损害脑干核以及大脑皮质下白质部位，导致这些部位的退行性病变，严重者可致死。新生儿溶血病通常采用换血疗法进行治疗，即用含有与患儿血型相同的红细胞替换其不匹配的红细胞。
5.脑损伤后遗症
脑损伤后遗症是指脑部受到损伤后留下的长期影响，可能导致神经系统功能障碍，包括认知、运动和感觉方面的问题。这些问题可能会影响身体对食物的消化吸收，进而影响血氨的代谢。针对脑损伤后遗症患者的血氨偏高，可以通过营养支持治疗来缓解症状，例如提供低蛋白饮食或者调整配方奶。
建议定期监测血氨水平，以评估治疗效果和病情进展。必要时，还需进行基因检测、肝功能测试、血常规检查等，以排除其他潜在原因。
2024-05-09 12:22
举报相关问题
向医生提问
遗传代谢病多为单基因遗传病，包括代谢大分子类疾病：包括溶酶体贮积症（三十几种病）、线粒体病等等，代谢小分子类疾病：氨基酸、有机酸、脂肪酸等。遗传代谢病一部分病因由基因遗传导致，还有一部分是后天基因突变造成，发病期不仅仅是新生儿，覆盖全年龄阶段。目前已发现的超过500种，其中有戈谢病、法不里病、苯丙酮尿症、甲基丙二酸血症等疾病。
多发人群：新生儿
治疗费用：市三甲医院约（5000 —— 10000元）
