发病时间：不清楚
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿怎么得的
2021-12-28 15:39
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李方晓 主治医师 开封市中心医院 三甲
擅长：肾脏相关疾病，肾小球肾炎，肾病综合征，尿路感染，肾衰竭，尿毒症等
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿可能是因为造血干细胞磷酸酰肌醇糖苷基因突变等原因引起。阵发性睡眠性血红蛋白尿是溶血性贫血的一种，主要是由于后天获得性，红细胞膜内在缺陷，导致的慢性血管内溶血性贫血。根据血红蛋白尿发作情况，可以将其分为频发，偶发和不发等。一般可以通过减少或避免各种诱发因素等方式进行治疗，比如感染，饮酒，某些药物等。建议患者需及时去肾内科进行检查、确诊，在医生的指导下对症治疗。
2021-12-30 11:50
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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