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精选回答(1)

柯怀 副主任医师 阳新县人民医院

擅长:优生优育,孕前指导,孕期保健,孕期咨询,产后治疗,妇科疾病,盆底康复。

提问

血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,主要是由于体内凝血因子VIII基因或凝血因子IX基因缺陷,导致凝血功能障碍,使患者出现皮下、黏膜、关节、肌肉等部位出血的症状。血友病的诊断需要根据患者的病史、临床表现以及实验室检查来进行综合判断,确诊后可以在医生指导下进行针对性治疗。

1、病史:血友病属于遗传性疾病,存在一定的家族聚集性,如果父母双方或一方患有血友病,则子女患有血友病的概率会比较高。

2、临床表现:血友病患者会出现自发性出血,以及出血后不易止血的情况,还会表现为关节肌肉出血、肿胀、疼痛等症状。出血严重时,患者还可能会出现呕血、血尿等症状。

3、实验室检查:患者还可以及时到正规医院,通过凝血功能检查、血小板检查、血管性假血友病因子抗原测定等实验室检查进行判断,可以辅助医生诊断血友病。

如果患者出现以上症状,建议及时前往医院就医治疗,以免延误病情。日常生活中,患者应注意避免外伤,还要注意自身的防护,避免出现出血的情况。

2014-08-30 13:25

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医生回答(1)

苏棋 主治医师 三甲

提问

血友病主要是止血治疗:①可用明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等局部止血;②替代疗法:包括输血浆、冷沉淀物、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂及凝酶原复合物等,这些对血友病A和B有效;③1-脱氨基8-D-精氨酸加压素静脉滴注,对血友病A有效;④其他治疗如6-氨基己酸、糖皮质激素、女性避孕药、花生衣制剂等可选用;⑤本病患者尽可能避免各种手术。可以到当地正规医院看下.祝你健康!

2014-08-30 13:25

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疾病百科

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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