发病时间：不清楚
有苯丙酮尿症患者吃的零食吗？
补充说明：有苯丙酮尿症患者吃的零食吗？
2019-05-24 20:54
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精选回答(1)
黄文渊 主治医师 杭州市红十字会医院 三甲
擅长：咽峽炎，手足口病，支气管肺炎，小儿腹泻，川崎病，传单，过敏性紫癜，颅内感染，新生儿黄疸，早产儿，新生儿败血症。
提问
苯丙酮尿症是一种先天性疾病，因为苯丙氨酸代谢导致的异常，平时要限制饮食，需要低苯丙氨酸饮食。建议食用特制的低苯丙氨酸奶粉，平时的饮食应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。不能吃奶类、蛋类、豆类、干豆类和豆制品。可以吃粉条、粉丝、凉粉、土豆、山药、芋头、南瓜、白糖等。
2019-05-24 21:07
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医生回答(1)
林云翔 主治医师 三甲
提问
很多的家长觉得这个疾病可怕其实还得觉得治疗会很棘手，根据这个病在宝宝身上是哪种分型来决定治疗。其对于苯丙酮尿症的治疗，家长很关心。那么要怎么治疗，最好尽早治疗。在婴儿期，首先采用低苯丙氨酸配方奶喂养，等到宝宝血液中的苯丙氨酸降下来后，再逐渐添加母乳或其他天然奶类。到了1岁以后，仍要给孩子喝足量的低苯丙氨酸配方奶，但不要再喝牛奶等天然乳类了。此时，孩子已经可以吃各种食物，要注意选择低蛋白食物，如青菜、水果、土豆、藕粉、粉条、面条、馒头、糖等。米饭、米粥的蛋白含量略高，每天不要超过 1 两。青春期，低苯丙氨酸饮食治疗至少要持续到青春期（12 岁左右），青春期以后可以适当放松对饮食的控制。当然，如果能终生坚持饮食控制，对身体更有益处。除了「低苯丙氨酸饮食治疗」，补充四氢生物蝶呤替代治疗方法。
2019-05-24 22:45
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
