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苯丙酮尿症成年后怎样？
补充说明：苯丙酮尿症成年后怎样？
a******W 2019-07-13 00:45
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医生回答(1)
闵春水 主治医师 三甲
提问
一般成年以后得苯丙酮尿症智力会慢慢的减退，而且苯丙酮尿症是属于一种遗传基因的疾病，饮食方面一定不要吃含丙氨酸的食物，这样会加重苯丙酮尿症的症状，要多吃一些含蛋白质的食物，家人要多跟孩子沟通，不要对孩子发脾气，多鼓励孩子。
2019-07-13 01:05
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
