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血友病一定会致残吗
补充说明：血友病一定会致残吗
a******W 2021-07-05 16:27
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病患者如果不进行适当的管理和治疗，随着时间的推移，可能会出现关节损伤和残疾的情况。
血友病是由于遗传性凝血因子缺乏引起的疾病，会导致凝血功能异常。未及时治疗或反复出血可能导致关节损伤、肌肉萎缩等并发症。但是，通过预防性替代疗法如定期输注凝血因子，可以减少出血次数，从而降低致残风险。因此，早期诊断和规范化管理对于防止残疾至关重要。
如果患者在确诊后积极配合医生接受规范化的预防性治疗，例如遵医嘱使用凝血因子替代药物，并采取适当的生活方式，可能有助于减少出血频率和关节损伤的风险。
建议有家族史的人群定期进行血友病筛查，早期发现、早期干预可有效控制病情进展，减少致残风险。同时，患者应保持良好的生活习惯，避免剧烈运动和受伤，以减少出血事件的发生。
2024-01-28 01:02
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
酮洛芬凝胶
用于各种骨骼肌损伤的急慢性软组织(肌肉、韧带、筋膜)扭伤、挫伤，以及肌肉劳损所引起的疼痛；也可用于骨关节炎的对症治疗。
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