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血友病遗传方式是什么
补充说明：血友病遗传方式是什么
a******W 2021-08-18 14:21
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病是一种遗传性出血性疾病，主要通过X染色体连锁的隐性遗传方式进行传播。
血友病是由于凝血因子Ⅷ基因（F8）或凝血因子IX基因（F9）突变导致相应凝血因子缺乏而引起的一种遗传性出血性疾病。这两种基因位于X染色体上，因此表现为伴X染色体隐性遗传。血友病患者可能会出现容易出血且止血困难的情况，如皮肤淤青、瘀斑、关节积血等。严重时可伴有肌肉萎缩、关节畸形等问题。
确诊血友病通常需要进行血液凝固功能检测，包括凝血时间、部分凝血活酶时间和凝血因子活性测定。此外，还可进行基因检测以确定致病变异。血友病的治疗主要包括替代疗法和预防性治疗。替代疗法主要是输注缺失的凝血因子，例如凝血因子Ⅷ或凝血因子IX浓缩制剂；预防性治疗旨在减少出血频率，可能包括定期注射凝血因子。
对于血友病患者及其家人来说，重要的是了解疾病的遗传特点，避免近亲结婚并接受适当的产前咨询。同时，建议患者遵守医嘱，保持适度活动，避免剧烈运动，以减少出血风险。
2024-03-21 21:38
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
