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血友病要怎么治疗
补充说明：血友病要怎么治疗
2024-08-24 23:01
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刘海波 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：恶性血液病 白血病
提问
血友病可以采取替代疗法、血友病因子浓缩物、抗纤溶药物等措施进行治疗。
1.替代疗法
替代疗法包括输注凝血因子、血小板等血液制品。例如，在出血时及时给予患者凝血因子。通过补充缺失的凝血因子来纠正出血症状，确保血液正常凝固。适用于血友病患者因缺乏特定凝血因子而引起的自发性或创伤后大量出血。
2.血友病因子浓缩物
使用血友病因子浓缩物如冷沉淀物或重组人凝血因子Ⅷ/Ⅸ制剂，根据患者的病情需要定期注射。这些物质可以提供足够的凝血因子，帮助止血并预防出血。适用于血友病A/B患者由于体内缺乏相应凝血因子导致的频繁出血。
3.抗纤溶药物
抗纤溶药物如氨甲环酸可通过静脉滴注给药。这类药物能减少纤维蛋白溶解，防止已形成的血凝块被分解，从而达到止血效果。适用于轻度血友病患者或某些特殊情况下（如手术前后）的临时止血需求。
对于血友病患者，应避免剧烈运动和受伤，以减少出血风险。同时，保持良好的口腔卫生，定期检查牙齿健康，可有效降低牙龈出血的风险。
2024-08-26 09:17
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
补肾固齿丸
补肾固齿，活血解毒。用于肾虚血热型牙周病，牙齿酸软，咀嚼无力，松动移位，牙龈出血。
西帕依固龈液
健齿固龈，清血止痛。用于牙周疾病引起的牙齿酸软，咀嚼无力，松动移位，牙龈出血以及口舌生疮，咽喉肿痛，口臭烟臭。
