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小儿肥厚型心肌病症状
补充说明:小儿肥厚型心肌病症状
2021-12-28 15:39
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儿童肥厚型心肌病大多无明显症状 。症状具有多变性,因发病年龄不同而不同。1岁以下婴儿较1岁以上儿童的病情比较严重,60%婴儿一般有左、右室流出道梗阻,经常会发生心力衰竭,导致死亡。1岁以上儿童大多无症状,只有少数会发生左室流出道梗阻,但比婴儿更容易发生猝死。婴儿常见的症状有呼吸困难、有心脏杂音或心律失常,少数儿童有呼吸加快、晕厥前兆及晕厥等症状。儿童应该避免剧烈运动。
2022-01-25 14:02
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肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy,HCM)是一种遗传性疾病,其特征为心室肥厚,心腔无扩大。HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄(idiopathic subaortic stenosis,ISS)和不对称性室间隔肥厚(Asym-metric septal hypertrophy,ASH)。临床表现多样化,是较大儿童及青少年猝死原因之一。小儿肥厚型心肌病包括一组不同病因的疾病,其特征是具有异常的不能解释的心室肥厚而心腔不扩大,以左心受累为主,右室心肌亦可受累,心室肥厚不对称、不均匀,心室腔变小,以左室血液充盈受阻、左室舒张期顺应性下降为基本病态,组织学上呈现心肌纤维排列紊乱的一组心肌疾病。1869年由Liouville和Hallopeau首先描述了HCM。2003年11月美国心脏病学学会/欧洲心脏病学学会及美国心脏病协会专家共识提出HCM的3种类型:①梗阻性一安静时压力阶差>30mmHg;②隐匿梗阻性一负荷运动时压力阶差>30mmHg;③非梗阻性一安静和负荷后压力阶差均<30mmHg。