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小儿肥厚型心肌病就只有等死吗？
补充说明：小儿肥厚型心肌病就只有等死吗？
a******W 2019-07-28 04:45
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医生回答(1)
肥厚型心肌病属于一类常染色体显性遗传疾病，患者的病程发展一般是比较缓慢的，有些患者可以稳定多年不变，但是如果出现现象的话，可能会逐步的恶化，一般而言猝死与心力衰竭是导致患者死亡的主要原因。患者平时的时候要注意避免劳累，戒烟戒酒，定期去医院检查。
2019-07-28 05:37
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肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy，HCM)是一种遗传性疾病，其特征为心室肥厚，心腔无扩大。HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄(idiopathic subaortic stenosis，ISS)和不对称性室间隔肥厚(Asym-metric septal hypertrophy，ASH)。临床表现多样化，是较大儿童及青少年猝死原因之一。小儿肥厚型心肌病包括一组不同病因的疾病，其特征是具有异常的不能解释的心室肥厚而心腔不扩大，以左心受累为主，右室心肌亦可受累，心室肥厚不对称、不均匀，心室腔变小，以左室血液充盈受阻、左室舒张期顺应性下降为基本病态，组织学上呈现心肌纤维排列紊乱的一组心肌疾病。1869年由Liouville和Hallopeau首先描述了HCM。2003年11月美国心脏病学学会/欧洲心脏病学学会及美国心脏病协会专家共识提出HCM的3种类型：①梗阻性一安静时压力阶差>30mmHg;②隐匿梗阻性一负荷运动时压力阶差>30mmHg;③非梗阻性一安静和负荷后压力阶差均<30mmHg。
