首页> 内科> 血液科> 阵发性睡眠性血红蛋白尿> 阵发性睡眠性血红蛋白尿怎么诊断

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李军 主任医师 佳木斯大学附属口腔医院 三甲

擅长:外伤性颅内血肿、高血压脑出血的开颅及微创治疗;颅内肿瘤、椎管内肿瘤、血管畸形的显微外科手术治疗;小脑扁桃体下疝,脊柱裂的手术治疗。

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阵发性睡眠性血红蛋白尿可以通过症状表现和查体结果等方法来诊断。阵发性夜间血红蛋白尿的诊断应基于病史、临床表现和实验室检查。患者有睡眠相关的间歇性慢性血管内溶血和血红蛋白尿症状,早上严重,下午轻微。在实验室检查中,有不同程度地贫血,如小细胞色素减退性贫血、中性粒细胞减少和骨髓增生活跃。

2021-09-29 16:03

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•阵发性睡眠性血红蛋白尿 (马-米二氏综合征,阵发性夜间血红蛋白尿)

阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病,但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少,而且PNH的分子病变累及各种血细胞,所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染,在国外是血管栓塞。

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