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血友病的病因是缺乏

发病时间:不清楚

血友病的病因是缺乏

补充说明:血友病的病因是缺乏

a******W 2022-02-24 14:22

血友病 凝血功能障碍 出血 出血倾向 创伤 维生素K 肝素钠注射液 出血性疾病 凝血酶 氨甲苯酸注射液 缺陷

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

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血友病的病因是缺乏因子Ⅷ、因子Ⅸ、因子Ⅺ、因子Ⅻ、因子Ⅴ,需要在专业医生指导下接受替代治疗,如输注血小板或凝血因子产品。
1.因子Ⅷ
因子Ⅷ是一种血液凝固蛋白,在止血过程中发挥关键作用。其缺乏导致凝血功能障碍,易发生出血。输注含有正常水平因子Ⅷ的血小板悬液是补充因子Ⅷ的一种方法。
2.因子Ⅸ
因子Ⅸ是另一种凝血因子,当其缺乏时会导致凝血时间延长和出血倾向。直接注射新鲜冷冻血浆是补充因子IX的有效手段。
3.因子Ⅺ
因子XI对纤维蛋白稳定具有重要作用,其缺乏可能导致轻微创伤后长时间持续出血。维生素K依赖性凝血因子缺乏症患者可遵医嘱使用依诺肝素钠注射液进行抗凝治疗。
4.因子Ⅻ
因子Ⅻ参与内源性凝血途径,有助于启动凝血过程。缺乏此因子可能引起轻度外伤后长时间出血不止。对于遗传性出血性疾病的患者,可以考虑应用利伐沙班片预防出血事件的发生。
5.因子Ⅴ
因子V在凝血酶原转化为凝血酶的过程中起着至关重要的作用,其缺乏会影响凝血过程并增加出血风险。凝血功能异常者可在医生指导下使用氨甲苯酸注射液进行止血处理。
建议定期监测凝血功能、血小板计数等指标,以评估病情变化。必要时,可进行基因检测分析以确定是否存在特定凝血因子缺陷。

2024-03-14 16:26

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疾病百科

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

适用药品

人凝血因子Ⅷ

本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用,主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。

去痛片

本品用于感冒引起的发热、关节痛、神经痛、头痛以及头痛、痛经等轻至中度疼痛,尤其适用于对阿司匹林过敏或不适于用阿司匹林者(如水痘、血友病、出血性疾病、抗凝治疗的病人以及消化性溃疡、胃炎患者等)。

富马酸喹硫平片

各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效,对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁焦虑及认知缺陷症状。

氨甲环酸片

本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血;②用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎羊水栓塞引起的纤溶性出血;④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血;⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血; ⑥中枢动脉

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