发病时间：不清楚
苯丙酮尿症奶粉多少钱
补充说明：苯丙酮尿症奶粉多少钱
a******W 2022-04-22 18:20
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
苯丙酮尿症奶粉的价格在1000-3000元/月之间，价格差异可能由品牌、是否进口及是否添加其他营养成分所引起。
苯丙酮尿症是一种先天性氨基酸代谢障碍的常染色体隐性遗传病，由于基因突变导致苯丙氨酸羟化酶缺乏或活性降低，进而导致苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，导致苯丙酮酸等代谢物在体内蓄积，造成神经系统损伤。当患者处于轻度症状或无症状状态时，此时不需要特殊的饮食管理，只需要常规的婴儿配方奶粉即可满足其生长发育需求，因此价格相对较低。对于严重的苯丙酮尿症患者来说，由于需要特殊的配方奶粉来控制血液中苯丙氨酸的浓度，以减轻神经系统的损害，因此价格会相应提高。
选择适合的苯丙酮尿症奶粉需考虑患儿年龄、体重以及病情严重程度，并遵循医嘱调整配方。
2024-03-12 09:25
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
