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苯丙酮尿症喝什么奶粉
补充说明：苯丙酮尿症喝什么奶粉
a******W 2022-05-03 21:05
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
苯丙酮尿症患者可以食用水解蛋白配方奶粉、氨基酸奶粉、深度水解蛋白奶粉、酪蛋白水解奶粉、黄豆蛋白水解奶粉等特殊配方奶粉。需注意，上述食物并不能替代医生的治疗，患者仍需定期监测并调整饮食。
1.水解蛋白配方奶粉
水解蛋白配方奶粉是将大分子蛋白分解为小分子蛋白，如氨基酸或短肽，以降低其致敏性。对于苯丙酮尿症患者而言，由于无法正常代谢苯丙氨酸，摄入普通奶粉可能导致血浆中苯丙氨酸浓度升高。若长期大量食用普通奶粉可能会导致神经损伤、智力低下等不良后果。因此，该类患者可选择使用水解蛋白配方奶粉进行替代喂养。
2.氨基酸奶粉
氨基酸奶粉是一种不含蛋白质的特殊配方食品，主要由游离氨基酸组成，适用于对牛奶蛋白过敏的人群。苯丙酮尿症患者体内缺乏苯丙氨酸羟化酶，导致苯丙氨酸不能被正常代谢而积累。如果苯丙酮尿症患者食用普通奶粉，未被代谢的苯丙氨酸会转化为苯丙酮酸和其他有害物质，这些物质会在血液和尿液中积聚，引起一系列神经系统症状。
3.深度水解蛋白奶粉
深度水解蛋白奶粉通过更进一步地分解乳清蛋白和酪蛋白成更小的片段，使其更容易消化吸收。对于苯丙酮尿症患者来说，深度水解蛋白奶粉可以减少苯丙氨酸的摄入量。因为深度水解蛋白奶粉中的蛋白质已经被分解成较小的分子，所以更容易被身体吸收利用，不会增加肾脏负担。
4.酪蛋白水解奶粉
酪蛋白水解奶粉经过了特殊的加工处理，其中的蛋白质被分解成了更小的分子，使得它们更容易被消化吸收。酪蛋白水解奶粉适合那些有乳糖不耐受或者消化系统功能较弱的人群。它能够提供足够的营养支持，同时减轻肠胃道不适的症状。
5.黄豆蛋白水解奶粉
黄豆蛋白水解奶粉是以黄豆蛋白为主要原料制成的一种低敏配方产品，经过特定工艺处理后，大豆蛋白被分解成易于人体吸收的小分子肽链结构。该产品适合于对牛奶蛋白或其他常见食物蛋白过敏或敏感者以及需要特别管理食物蛋白摄入量的人群食用。
建议定期监测患者的血苯丙氨酸水平，以确保其处于理想的控制范围内。必要时可在医生指导下补充叶酸及多种维生素B族元素，维持机体健康状态。
2024-04-15 19:50
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
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